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調節血紅素合成基因鑒別方法

閱讀:2042          發布時間:2012-11-19

血紅素簡介:

血紅素,是(血紅蛋白) 分子上的主要穩定結構,為血紅蛋白、肌紅蛋白等的輔基。分子式:C34H32N4FeO4。正常值:男性介于13.5-17.5,女性介于12-16 g/dl 。 如果超出正常范圍;常見的原因包括:脫水、心肺疾病(如慢性阻塞性肺病、心衰竭)、 高山癥、 紅血球過多癥(Polycythemia vera)等。 但必須參考其他血球檢驗項目及身體狀況來找出可能原因。

近日,來自布萊根婦女醫院的研究者發現了一種新型基因,其可以在紅細胞形成期間調節血紅蛋白的合成。這項研究發現刊登在11月7日的雜志Nature上,研究發現可幫助我們增加對生物化學知識的理解以及開發人類貧血和線粒體障礙的新型療法。

血紅素研究方法:

文章中,研究者使用了斑馬魚遺傳篩選技術來克隆線粒體的三磷酸腺苷酶抑制因子-1基因(Atpif1),該基因可使斑馬魚、小鼠以及人類有效地產生血紅蛋白,血紅蛋白是血細胞運輸氧氣的重要蛋白質。

研究者發現Atpif1基因的缺失可以促使急性貧血,而且該基因是調節亞鐵螯合酶活性的重要調節子,亞鐵螯合酶是血紅素合成的終端酶。研究者Dhvanit Shah說,我們的研究揭示了Atpif1基因調節線粒體pH、氧化還原電位2Fe-2S簇,并且結合至亞鐵螯合酶上調整血紅素合成之間的關系。

血紅素作用:

  除了運載氧,血紅素還可以與二氧化碳、一氧化碳、氰離子結合,結合的方式也與氧*一樣,所不同的只是結合的牢固程度,一氧化碳、氰離子一旦和血紅素結合就很難離開,這就是煤氣中毒和氰化物中毒的原理,遇到這種情況可以使用其他與這些物質結合能力更強的物質來解毒,比如一氧化碳中毒可以用靜脈注射亞甲基藍的方法來救治。

血紅素研究成果:

zui后研究者表示,發現Atpif1基因在調節血紅素合成上分子機制可以增加我們對體內線粒體血紅素平衡以及紅細胞的發育的理解。這項研究不僅為理解人類先天性貧血,而且也為開發新型療法提供了很大幫助

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